Maladie de von Hippel-Lindau
Définition :
la maladie de von Hippel Lindau est une maladie rare et familiale caractérisée par la présence d'hémangioblastomes (tumeurs bénignes à composante vasculaire), prédominants au niveau du système nerveux.
Signes cliniques :
- Hémangioblastome rétinien: baisse de l'acuité visuelle, cataracte, glaucome, décollement de rétine
- Hémangioblastome neurologique - Cérébelleux: syndrome cérébelleux, hypertension intracrânienne - Médullaire (surtout cervical) - Rarement sus-tentoriel
- Hémangioblastomes viscéraux : autres lésions (pancréatiques), adénome surrénalien sécrétant ..
Biologie : parfois une polyglobulie associée .
Traitement : est symptomatique
Maladie de von Hippel-Lindau sur Cours2Medecine
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